La tenacidad de José Luis Rodríguez, "El Puma", causó sorpresa a muchos tras su aparición en un teatro de Barranquilla, Colombia, la noche del martes.
El cantante venezolano de 73 años deleitó al público haciendo un esfuerzo por cantar mientras estaba conectado a un tanque de oxígeno, lo que hizo que sus seguidores se preocuparan por su estado salud, después de que las imágenes circularan por internet.
"Espero un milagro de Cristo para mi cuerpo, estamos en eso, y si Dios lo permite estaré unos años más o me iré pronto, no sé", dijo a la cadena colombiana Caracol tras la presentación.
Y es que "El Puma" hace un par de años reveló que padece desde 2000 una fibrosis pulmonar.
Se trata de una enfermedad crónica, caracterizada por una progresiva cicatrización de los pulmones y que dificulta cada vez más la respiración.
"Tuve una crisis muy fuerte en un vuelo de Los Ángeles para acá (Miami)", le contó el cantante al periodista peruano Jaime Bayly en 2014.
"Me estaba asfixiando. No tenía aire, oxígeno", le explicó mientras presentaba su autobiografía, "El Puma y yo".
"No tiene cura", le aseguraron.
"Bien en un 80%"
El Puma, entonces de 71 años, aseguraba que estaba "bien en un 80%", gracias a "terapias y ejercicios".
Consciente de que su enfermedad no tiene cura,dijo que no le asustaba la muerte.
"Uno tiene temor a lo desconocido y al dolor físico. Pero cuando uno ahonda un poquito en lo espiritual, sabe que la muerte en sí no existe".
A lo que el intérprete de Pavo Real o de Voy a perder la cabeza por tu amor añadió: "Entré y tengo que salir. Nací y tengo que morir. Pero si me das un chance más, sería genial".
"Enfermedad rara y cruel"
"La fibrosis pulmonar idiopática es una de esas enfermedad raras, huérfanas, poco conocidas", explicó a BBC Mundo el doctor Julio Ancochea, el director de investigación de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (conocidas con las siglas EPID), de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica, Separ.
La incidencia y prevalencia no se conocen con precisión, pero el neumólogo señaló que según estimaciones afecta a entre 15 y 20 personas por cada 100.000 habitantes.
"También se sabe que incide más en hombres que en mujeres y que es una enfermedad del adulto". Se diagnostica a pacientes de entre 40 y 80 años.
Sin embargo, las causas son desconocidas. Se asocia al reflujo gastroesofágico, a algunas exposiciones ambientales y al tabaquismo.
"Por lo que dejar de fumar podría ser una medida preventiva", señaló el experto en conversación con BBC Mundo.
Algunos investigadores también hablan de una predisposición genética.
"Es una enfermedad cruel", reconoció el especialista. "Su pronóstico de supervivencia es de entre dos y cinco años desde que se diagnostica. Mucho peor que la mayoría de los cánceres".
La predicción no se cumple en el caso de "El Puma". Preguntado por ello, el experto dice desconocer los detalles del caso y explica que podría tratarse del desarrollo final de otra enfermedad respiratoria.
El diagnóstico de esta fibrosis específica se hace por exclusión.
Esto es, antes que nada se descartan otras enfermedades. Y una vez desechadas, se lleva a cabo un TAC o escáner, una técnica de imagen médica que utiliza radiación X para obtener corte.
También se realiza una biopsia pulmonar y últimamente también una criobiopsia, una nueva técnica permite hacer biopsias de pulmón sin tener que abrir el tórax.
"Tiene que ser un proceso muy estructurado", señaló.
Reto científico "y ético"
Ancochea considera un desafío para la comunidad científica desarrollar fármacos y tratamientos que den respuesta a los pacientes con esta afección.
"Es un reto científico, además de ético", dijo.
Con esto último hace referencia a la prioridad que las grandes farmacéuticas dan al desarrollo de medicamentos para tratar enfermedades con mayor prevalencia.
"Las compañías también tienen la responsabilidad de invertir en investigación en el caso de afecciones menos comunes".
Los estudios relacionados con ésta datan de décadas recientes y muchas de las conclusiones han ido dejándose de lado por ineficaces.
En 2011 la Agencia Europea del Medicamento aprobó el primer medicamento para tratar la fibrosis pulmonar idiopática, la Pirfemidona.
Su par estadounidense, la FDA, solicitó un estudio adicional antes de darle el visto bueno.
La investigación concluyó que el fármaco frena la progresión de la enfermedad, pero no la cura.
Sin embargo, reduce la mortalidad "de forma significativa y hace que el paciente viva no sólo más, sino mejor".
Detección temprana
Es la misma conclusión de dos ensayos clínicos paralelos sobre otro medicamento, el Nintedamib, publicada en el New England Journal of Medicine en mayo de 2014.
Sin embargo, son medicamentos aplicables en estadios moderados de la enfermedad.
"En los casos más graves, en pacientes menores de 65 años, con una perspectiva de vida muy limitada y cuando no existen contraindicaciones, el único tratamiento es el transplante", aclaró Ancochea.
Por eso, hizo hincapié en que es importante detectarla antes.
"Es importante que la opinión pública tenga constancia de la transcendencia, pero también los médicos de atención primaria, ya que para cuando el paciente llega al neumólogo suele ser tarde".
Por ello consideró beneficioso que "famosos como El Puma pongan el tema sobre la mesa".
