Es la forma más rara de un trastorno raro: gemelas siameses unidas por la cabeza. La BBC tuvo acceso exclusivo a una serie de operaciones pioneras en un hospital británico para separar a las hermanas.
En uno de los quirófanos hay un equipo de 20 personas trabajando como si fueran una. No hay tensión ni estrés, sólo manos que ejecutan tareas metódicamente.
Pero esta no es una operación rutinaria. Las dos pequeñas niñas, cubiertas por una sábana, son Safa y Marwa.
Sus cerebros están expuestos cuando los cirujanos comienzan a separar el laberinto de vasos sanguíneos compartidos.
De pronto, los anestesistas dan una señal de alarma. La sangre del cerebro de Safa no está drenando apropiadamente y está desviando sangre a su hermana.
Esto provoca que el corazón de Marwa se estrese y su estado se vuelve peligrosamente inestable.
Los anestesistas gritan órdenes, reportan signos vitales y tratan de estabilizar a las niñas.
Preparan a Marwa para un electrochoque. El cirujano levanta las manos y se retira para que puedan aplicar el choque.
Todos esperan.
Si la pierden, también perderán a Safa.
El nacimiento
Zainab Bibi ya había dado a luz a siete niños, todos en casa, cuando se embarazó con las gemelas.
Planeaban otro nacimiento en casa pero después de que un ultrasonido reveló una complicación se le aconsejó que diera a luz en el hospital.
Era un tiempo difícil para la familia. Dos meses antes el esposo de Zainab murió de un infarto.
Entonces se le dijo que las gemelas parecían estar unidas.
Nadie se dio cuenta de las enormes complicaciones que vendrían.
El 7 de enero de 2017, las gemelas nacieron por cesárea en el Hospital Hayatabad en Peshawar, en el norte de Pakistán.
Se le dijo a la familia que las niñas estaban sanas y la madre no las conoció de inmediato porque estaba recuperándose de la cirugía.
Las niñas, sin embargo, presentaban lo que se llama siamesas craneópagos, estaban unidas por la cabeza.
Pasaron cinco días hasta que Zainab conoció a sus hijas. Para prepararla se le dio una fotografía.
Dice que de inmediato se enamoró de ellas.
"Eran muy hermosas y tenían un cabello divino y piel blanca. Ni si quiera pensé en el hecho de que estaban unidas. Me las regaló Dios".
Las llamaron Safa y Marwa en honor de las colinas gemelas en Meca, Arabia Saudita, que juegan un rol central en el peregrinaje islámico del Hajj.
Las gemelas
Al mes las niñas fueron dadas de alta del hospital y la familia acordó que, si era posible, deberían separarlas.
Un hospital militar se ofreció a realizar la cirugía pero advirtió sobre las posibilidades de que una de las niñas muriera.
Se exploraron otras opciones. Y cuando las gemelas tenían tres meses, la familia hizo contacto con Owase Jeelani, neurocirujano pediatra de uno de los más importantes hospitales infantiles del mundo, Great Ormond Street, en Londres (GOSH).
El especialista también nació en la región de Cachemira, cerca de Pakistán, así que de inmediato se estableció una buena relación entre ellos.
Después de ver los escáneres el cirujano quedó convencido de que podían ser separadas con seguridad, pero quería hacerlo antes de que cumplieran un año.
A contrarreloj
En agosto de 2018, las visas para el Reino Unido estaban listas, pero no había todavía fondos para las operaciones.
Jeelani logró recolectar una pequeña cantidad de dinero pero se necesitaba más dinero para pagar el hospital.
La niñas para entonces tenían 19 meses de edad y con cada retraso se presentaban más peligrosos para la separación y recuperación.
Jeelani urgió a la familia a viajar a Inglaterra de inmediato.
El tío y el abuelo de las gemelas fueron hospedados en un departamento cerca del hospital. Zainab prefirió dormir en el cuarto de las gemelas en el hospital.
Poco después de la llegada de la familia, un amigo abogado de Jeelani, al enterarse del caso de las gemelas, hizo una llamada por teléfono.
La llamada era a un rico empresario paquistaní, Murtaza Lakhani, quien se ofreció a pagar los costos del tratamiento de las niñas.
"Las gemelas son de Pakistán, igual que yo. Sin embargo, la verdadera razón por las que las ayudo es porque es una operación que va a salvar la vida de dos niñas. Para mi, es una decisión sencilla, así es como se construye el futuro", dice Lakhani.
Siamesas craneópagos
Las siamesas se desarrollan a partir de un óvulo fertilizado y por eso son siempre idénticas.
Hay dos teorías de por qué nacen unidas: o la división de los dos embriones ocurre después de lo normal, y las gemelas sólo se dividen parcialmente, o, después de la división, parte de los embriones sigue en contacto y esas partes del cuerpo se fusionan cuando crecen.
Cuando esto ocurre hay más probabilidades de que estén unidas por el pecho, abdomen o pelvis.
La particular fisiología de Safa y Marwa presentaba un desafío único para el equipo del GOSH. Las niñas estaban unidas por la parte superior de la cabeza, mirando a direcciones opuestas.
Nunca se habían visto la cara.
La mayor preocupación del equipo quirúrgico era cómo separar la compleja red de venas y arterias. Cada gemela abastecía a la otra con sangre. Cortar estas conexiones conlleva el riesgo de dejar al cerebro sin nutrientes y provocar un accidente cerebrovascular.
No hay cifras oficiales de la prevalencia de siameses craneópagos, pero un cálculo indica que es uno en cada 2,5 millones de nacimientos. La mayoría no sobrevive más de 24 horas.
En el GOSH, líder en este tipo de cirugía, Safa y Marwa fueron las terceras gemelas sometidas a ella.
El equipo sabía, por experiencia, que los mejores resultados surgen cuando la separación se lleva a cabo durante varias operaciones, para permitir la recuperación entre cada una de ellas.
Además de cirujanos y enfermeras, el equipo de 100 personas del GOSH involucrado en el cuidado y separación de las gemelas incluyó bioingenieros, modeladores de 3D y un diseñador de realidad virtual.
Jeelani dirigió la separación del cerebro y vasos sanguíneos de las niñas, pero fue el cirujano plástico, profesor David Dunaway, el responsable de la reconstrucción de las cabezas de las gemelas, creando la parte superior del cráneo de cada una de ellas.
En la primera cirugía, una de tres operaciones importantes, el objetivo es separar las arterias compartidas.
Uno de los mayores riesgos es que pueden morir durante la cirugía o quedar con daño cerebral.
La familia entiende los peligros y confía completamente en el equipo.
"Es claramente muy difícil ir por la vida cuando estás unido de esa forma, así que tenemos un caso convincente a favor de intentar la separación, y la familia lo tiene muy claro", afirma Jeelani.
Dunaway, por su parte, asegura que el equipo ha revisado cuidadosamente los asuntos éticos.
"Claramente creo que la vida separadas es mejor que la vida unidas. Siento que si no hubiera muchas probabilidades de hacerlo con seguridad, pensaríamos mejor si deberíamos hacerlo. Todo el equipo siente que hay una excelente probabilidad de tener éxito con la separación en este caso", dice el cirujano.
Antes la operación, Zainab besa a sus hijas. "Espero que todo salga bien y tengo total confianza en los médicos. Siempre miro a Dios y él hará que todo salga bien", dice.
En el quirófano, la primera tarea es retirar tres grandes segmentos de cráneo.
Una vez que los cerebros queden expuestos, Jeelani toma el microscopio operatorio que le permite examinar las microestructuras de los vasos de las gemelas.
Con cada conexión de vasos o arterias que se corta existe el riesgo de daño cerebral.
El detallado procedimiento, de cortar, sujetar y sellar las arterias compartidas que llevan oxigeno de una gemela a la otra, dura varias horas.
Mientras tanto, el segundo equipo, dirigido por Dunaway, se prepara a unos metros de distancia.
Su labor es crear un marco rígido de las tres secciones del cráneo, que pueda ser separado en subsecuentes operaciones.
Dunaway explica que esto es un desafío particular debido a la edad de las gemelas: "Siendo mayores son muy activas y cualquier cosa que hagamos debe ser suficientemente fuerte para resistir las fuerzas a las que se enfrentarán con la cabeza".
Una vez que se logran separar las arterias compartidas, el marco del cráneo se vuelve a anexar. La operación dura 15 horas.
Después de dos días en cuidados intensivos las gemelas vuelven a su cuarto en el hospital.
Tecnología de punta
Entre las tres operaciones que han realizado en el hospital, los cirujanos afirman que la de Safa y Marwa es la más difícil, debido a su edad.
"Las estamos sometiendo a mucho", dice Jeelani. "Los cerebros más jóvenes y las circulaciones más jóvenes tienen mejor potencial de regeneración".
Dunaway está de acuerdo. "Todo es más sencillo. La piel se estira y sana mejor y los huesos crecen más fácilmente".
Lo que está a favor de los cirujanos es el avance en la tecnología de imágenes y modelado, que les ha ayudado a planear la separación con mucho más detalles que nunca antes.
El equipo ha preparado, a partir de escáneres tradicionales, impresionantes modelos en 3D de la piel, cráneo y cerebros de las niñas.
Y no sólo son modelos computacionales, también los crearon en forma física gracias a una impresora de 3D.
Estas réplicas les ayudan a planear cómo la capa de piel entre el cráneo que comparten las niñas será dividida.
También permiten que los cirujanos exploren la anatomía de las gemelas mucho antes de que los bisturís toquen su cuerpo.
El equipo también ha podido ir más allá de los modelos físicos gracias a la realidad virtual.
Jeelani, con un visor de realidad virtual, se sienta frente a una pantalla de computadora que le permite explorar el sistema vascular entremezclado de las gemelas.
"Claramente esto es el futuro", exclama. "Somos afortunados aquí en GOSH por los ingenieros y especialistas de software porque han traído capacidades que nosotros, como médicos, no tenemos con nuestro entrenamiento médico".
La segunda operación tiene lugar un mes después de la primera y su objetivo es dividir las venas compartidas que drenan sangre de los cerebros de las niñas.
Esta vez las cosas no van bien. En cuando se separa el marco del cráneo, las niñas comienzan a sangrar. Los coágulos que se formaron en el cuello de Safa están restringiendo el drenaje de sangre de su cerebro y está desviando sangre a Marwa.
La presión arterial de una de las niñas se dispara, mientras que la de la otra está peligrosamente baja.
De pronto reina el silencio alrededor de la mesa de operaciones.
La crisis pasa pero con consecuencias serias.
Los cirujanos saben que Marwa es la gemela más débil, y deciden darle a ella una vena clave con la que aumentará sus probabilidades de supervivencia.
Es una decisión difícil pero el equipo está de acuerdo en que es lo correcto.
La operación dura más de 20 horas. Jeelani está exhausto.
Horas más tarde Jeelani telefonea al hospital para chequear a las niñas. Le dicen que Safa está en problemas, sin esforzarse para respirar y con la piel moteada.
"Pensé, 'Safa está muerta'", dice el cirujano.
Cuando los cirujanos regresan a cuidados intensivos y examinan una tomografía del cerebro de Safa se dan cuenta de que sufrió un accidente cerebrovascular en al área del cerebro donde estaba la vena clave que le dieron a Marwa.
Safa pasa los siguientes dos días en estado crítico, hasta que eventualmente muestra signos de recuperación.
Se les retiran a ambas gemelas los respiradores artificiales y ambas son capaces de respirar solas. Los cirujanos comienzan a relajarse.
Piel nueva
Crear dos cabezas redondas de la estructura tubular que comparten las niñas presenta un desafío particular.
No hay suficiente espacio para cubrir la parte superior de las dos cabezas una vez que se les separe.
En enero de 2019, semanas después de la separación final, los cirujanos plásticos David Dunaway y Juling Ong tratar de resolver una parte del problema: la falta de piel para cubrir sus cabezas cuando se les separe.
Dos semanas antes, habían insertado cuatro pequeñas bolsas de plástico bajo la piel de sus frentes y en la parte posterior de su cráneo compartido, y estas áreas ahora se ven extrañamente abultadas.
Las bolsas son expansores de tejido y su función es promover el crecimiento de piel.
Los médicos esperan que tras seis semanas de expansión de piel podrán tener suficiente superficie adicional apra cubrir la parte superior de las cabezas de las niñas.
Dunaway admite que los últimos dos meses no han sido fáciles.
"Han tenido altas y bajas con infecciones y temperaturas, y el corazón de Marwa está teniendo que trabajar muy duro para ambas de ellas. Eso le está causando desafíos. Pero siguen soportando y ambas están razonablemente bien", dice el experto.
La separación
Se decide adelantar cuatro semanas el día de la separación porque el corazón de Marwa sigue bajo presión.
Es febrero de 2019, cuatro meses después de la primera cirugía.
Las gemelas ya han tenido 35 horas de cirugía desde las dos operaciones previas. Durante las siguientes siete horas, las conexiones restantes de hueso, cerebro y tejido serán cortadas y sólo una pieza de duramadre, la membrana que rodea al cerebro, unirá a las hermanas.
Cuando la conexión final es cortada, varios miembros del equipo se acercan para levantar cuidadosamente los dos frágiles cuerpos separados.
Ya no son gemelas siamesas.
Por primera vez en sus dos años de vida, la supervivencia de cada niña ya no depende de la otra. Esto facilitará a los anestesistas regular sus ritmos cardíacos, presión arterial y otros signos vitales.
Pero la separación es sólo el inicio de la cirugía que se está llevando a cabo. El equipo debe ahora dar forma a las cabezas de cada niña a partir de los restos de la estructura tubular de su cráneo compartido.
Cada gemela ahora necesita su propia mesa de operaciones.
La mitad del equipo se queda con Marwa bajo la dirección de Jeelani y Ong. Dunaway, por su parte, liderará el segundo equipo para reconstruir el cráneo de Safa.
El "equipo Safa" y el "equipo Marwa" comienzan la meticulosa tarea de reconstrucción de cráneo.
"Un pedazo para mi, un pedazo para ti, un pedazo para mi, un pedazo para ti", dice Dunaway, un veterano con 23 años de experiencia en cirugía plástico y cráneo facial, mientras separa dos montones de fragmentos de cráneo.
Para tener suficiente cráneo para cubrir ambas cabezas, cada fragmento debe dividirse en dos.
"El cráneo está útilmente diseñado en tres capas: la interior y la exterior son de hueso muy duro y fuerte, pero en medio hay una capa similar a un panal que puedes dividir. Tiene la mitad de grosor pero con ésta podremos cubrir casi toda la cabeza con hueso", dice Dunaway.
Con los cerebros de las niñas cubiertos por la hermética membrana de la duramadre, los cirujanos colocan los fragmentos de cráneo en la parte superior de las cabezas.
Cada pieza es asegurada en su lugar con suturas desechables, creando un archipiélago de fragmentos de hueso.
En los huecos se esparcen células óseas y en los próximos meses éstos se cerrarán lentamente hasta que las cada una de las hermanas quede con un cráneo completo.
La tarea final será estirar la piel sobre los cráneos reconstruidos. Tienen suficiente para poder cubrir la unión. Tal como afirma Dunaway: "Es increíble, ¿no es así?".
Tras 17 horas en el quirófano, los dos cirujanos jefes mantienen una emotiva reunión con la familia de las niñas, que ha estado esperando noticias en el hospital todo el día.
En urdu, Jeelani le dice a Zainab que sus hijas finalmente están separadas.
Abrumada, la madre besa las manos del médico y las de Dunaway.
Los dos cirujanos acaban de establecer una organización de caridad llamada Gemini Untwined (Gemelos Desenlazados) para cotejar la investigación e información sobre siameses y ayudar a reunir fondos para futuras operaciones.
"Lo que nos gustaría es no tener estos retrasos potencialmente perjudiciales en el tratamiento de los niños, y que haya una rama de investigación para obtener mucha más información", afirma Dunaway.
"Hay tanto que no sabemos sobre siameses, y pensamos que estamos haciendo lo correcto, pero realmente necesitamos entenderlo de forma científica".
Recuperación
Finalmente llegó el día para dar de alta a Safa y Marwa. Son casi cinco meses desde que fueron separadas y ha sido una recuperación larga y lenta para las niñas.
Ambas necesitan injertos de piel en la cabeza. Y han estado sometidas a fisioterapia diariamente para ayudarlas a lograr avances básicos, como aprender a rodar, sentarse y mantener la cabeza erguida.
Su mamá las vistió con ropa color rojo y dorado para celebrar la ocasión. Mientras Zainab empaca sus cosas, Marwa sonríe y se retuerce en la cama mientras su abuelo le hace cosquillas. Safa juega con su tío.
Todvía tienen un largo camino que recorrer pero están haciendo progresos y empezando a recuperar su antiguo carácter juguetón.
Cuando llega el momento de partir, hay abrazos y lágrimas entre la madre y las enfermeras y médicos que las atendieron.
Dunaway y Jeelani también llegan para despedirse y este último las acompaña hasta la salida. Es evidente que está orgulloso de ver a las niñas suficientemente recuperadas.
Safa, Marwa y su familia permanecerán en Londres al menos durante seis meses más, mientras las niñas reciben más fisioterapia y tienen revisiones, pero su plan es regresar a casa a Pakistán a principios de 2020.
Al salir del hospital que ha sido su hogar durante los últimos 11 meses, Zainab asegura que separar a las niñas fue lo correcto.
"Estoy muy feliz. Con la gracia de Dios ahora puedo abrazar a una durante una hora y después a la otra. Dios respondió nuestras oraciones".
